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El mal sin cura de la Costa da Morte: SCA36

Manuel Rey

Del Finisterrae al Sol Naciente

El doctor Koji Abe se asomó a la terraza del hotel y contempló el estuario que se extendía ante sus ojos. El paisaje dibujado por la desembocadura del río Anllóns, que echa sus aguas al Atlántico, le recordó mucho a la estampa que vio dos años antes, en Tomonoura, al asomarse a la ventana del hotel Ofutei, donde se celebró el primer congreso internacional sobre la SCA36, y ver las aguas del mar de Seto, en el Pacífico, en las que muere el río Asida. Una casualidad más.

A lo largo de la costa de Tomonoura, como en gran parte del litoral de las islas japonesas, hay enormes bloques que separan el mar de las zonas habitadas. Es una más de las muchas medidas de prevención que ha tenido que tomar un país asolado cíclicamente a lo largo de su historia por terremotos y tsunamis, pero que, a pesar de todo, se vuelve a levantar. El último de ellos, el 11 de marzo de 2011, fue uno de los golpes más duros que recuerda el pueblo japonés. Es posible que las barreras, los sistemas de alerta, los edificios resistentes a los terremotos y la disciplina nipona evitasen un desastre de proporciones aún mayores, pero poco se puede hacer cuando el océano Pacífico arrasa con cientos de pueblos y ciudades y ahoga miles de vidas.

Siete años después, en aquel rincón de la Costa da Morte que le recordó a Tomonoura, Koji Abe pensó en aquellas barreras y aquellos horribles días de 2011 debido a otra enorme casualidad. A unos metros de aquel hotel junto al estuario del Anllóns, precisamente allí, a donde había llegado después de cruzar medio planeta para asistir al segundo congreso internacional sobre la SCA36, había una escultura y un mural escrito en japonés en recuerdo a las víctimas del tsunami del 11 de marzo de 2011. Es casi imposible encontrarse en Galicia con un monumento en recuerdo a aquella tragedia. Pero estaba precisamente allí, en Cabana de Bergantiños.

El doctor Abe aún no había asumido, a pesar del tiempo que había pasado, la larga lista de casualidades que lo habían unido a Galicia y a la Costa da Morte desde 2012. La historia resulta familiar. Abe y su equipo del Hospital Universitario de Okayama, al suroeste de Japón, habían estado investigando durante años a enfermos de varias familias de Tomonoura, una ciudad situada entre Okayama e Hiroshima. Estas personas padecían una extraña variante de ataxia no registrada hasta entonces. Los síntomas eran parecidos a los de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y sufrían también un proceso de deterioro en el cerebelo. Problemas que resultan también familiares: pérdida de equilibrio y audición, dificultad para hablar, atrofia en la lengua... Bautizaron la ataxia como "Asidan", ya que casi todas aquellas familias vivían en la cuenca del río Asida. Poco después, al consultar la lista de ataxias espinocerebelosas descritas hasta el momento, le asignaron el código 36, ya que a cada variante se le va asignando un número según el orden en que son descritas. Nació así la SCA36.

Tras largos estudios genéticos y entrevistas con los enfermos y sus familias, en 2011 publicaron sus
conclusiones en el American Journal of Human Genetics. En el artículo describían una mutación que aparecía en el gen NOP56 del cromosoma 20.

Hagamos ahora un ejercicio de imaginación.
     Pensemos en una larga playa de la Costa da Morte. Una de esas en las que podemos caminar a lo largo de la orilla mientras las olas del Atlántico mueren a nuestros pies. Podemos pensar en Langosteira, Mar de Fóra, Lires y Nemiña, Trece, Traba, Soesto, Laxe, Razo o Baldaio. Todas y cada una de ellas, pequeños paraísos en los que perderse. Vayamos allí, y cojamos una piedra minúscula al azar, la que sea. Caminemos un buen rato y tiremos la piedra en otro punto de la playa, lejos de donde la habíamos cogido.
     Una semana después, digámosle a un amigo que vaya a la misma playa y que coja una piedra minúscula de la arena, la que sea. ¿Cuál sería nuestra sorpresa si, al enseñarnos la piedra, nos muestra la misma que nosotros habíamos escogido la semana anterior?

Algo parecido tuvieron que sentir María Jesús Sobrido, Manuel Arias o Koji Abe cuando supieron que a miles de kilómetros de distancia había una mutación idéntica, en el mismo gen, en el mismo cromosoma y que producía la misma enfemedad.
     Meses después de que el equipo de investigadores japoneses publicara la descripción de la mutación en el gen NOP 56, los científicos gallegos que llevaban años estudiando síntomas semejantes en la Costa da Morte publicaron en la revista Brain un trabajo similar. Los afectados del río Asida y del río Anllóns confluían en un mismo mal. ¿Cómo podía ser posible?

Hay dos teorías que son igualmente apasionantes. La primera se parece más a la de la piedra minúscula en medio de una enorme playa: de entre las decenas de miles de genes de nuestro ADN, en Galicia y en Japón ha tocado el mismo número de la lotería en forma de mutación. Separado por el espacio y el tiempo, desafiando a la probabilística, el gen NOP56 mutó dos veces, provocando los mismos daños en los portadores de esta alteración genética en dos rincones del planeta muy alejados entre sí.

«No podemos descartar por completo que la mutación haya sido una increíble casualidad, que se haya producido en dos lugares distintos del planeta de manera independiente. Pero esto no parece muy probable, porque está en un trozo de cromosoma que se parece muchísimo, es la misma enfermedad, con los mismos síntomas, la misma mutación... Imaginemos que este trozo de gen podría haber sido de cualquier color, pero resulta que en Galicia y en Japón es de color naranja», explica la investigadora María Jesús Sobrido.

¿Cuál es, entonces, la teoría alternativa? Una historia fascinante: en algún momento de los últimos tres milenios, un portador de la SCA36 dejó descendientes a ambos lados del planeta: en el país del Sol Naciente y en el Finisterrae de los romanos, donde el astro rey se sumergía en el abismo del océano.

Para María Jesús Sobrido, esta hipótesis es la más factible, por mera lógica. «Con los datos que tenemos, no es posible saber a ciencia cierta si los enfermos de SCA36 en Asia y en Europa tenían un antepasado común. Pero es lo más probable. Todos los enfermos comparten un trocito del gen NOP56, pero con todo el tiempo que ha pasado desde que produjo la mutación, el trozo es ya muy pequeño, debido a que ambas poblaciones de enfermos se desarrollaron y mezclaron de forma independiente».

¿Dónde y cuándo vivió el paciente cero de la SCA36? Los investigadores calculan que, de haber existido este antepasado común, vivió hace unos 3.000 años. Hasta ahora se ha podido confirmar que hay, por una parte, un único ancestro común para los enfermos europeos –hay casos en la Costa da Morte, pero también en Albacete, Francia, Italia y Polonia–. Y por otra, los enfermos asiáticos –hay casos en Japón, pero también en Taiwán y en Estados Unidos, a raíz de la emigración asiática a partir del siglo XIX– también comparten ese antepasado.

¿Llegó por el Camino de Santiago? En el congreso internacional sobre la SCA36 celebrado en junio de 2018 en Cabana de Bergantiños, la doctora Sobrido presentó nuevos datos sobre el origen genético de los enfermos. «Con los datos que tenemos, hemos visto que el antepasado común de los pacientes franceses vivió mucho antes que el ancestro común de los enfermos de la Costa da Morte».
     Al presentar este estudio en el congreso, María Jesús Sobrido expuso una posibilidad: la del Camino de Santiago. «No se puede confirmar, ni podemos decir mucho más, pero es una ruta que existe desde hace casi un milenio. Es posible que la SCA36 se haya movido también a través de la Ruta de la Seda: pensemos en que un descendiente del paciente cero hubiese ido hacia Oriente y otro hacia Europa. ¿Por qué no pudo pasar también con el Camino de Santiago? Con los datos que tenemos, repito, es una posibilidad que no se puede descartar, pero que no deja de formar parte del terreno de la especulación. Pero la historia es fascinante, y aún nos queda mucho por descubrir».

Ramón Moreira, después de haber ayudado a descifrar el árbol genealógico de las familias portadoras de la Ataxia de la Costa da Morte, también ha investigado a fondo sobre la conexión Galicia-Japón de la SCA36. Y ha reunido datos que, aunque no pueden confirmar ninguna de las posibilidades, han abierto caminos muy interesantes. «Los emigrantes y los marineros gallegos han recorrido todo el mundo desde hace siglos», cuenta Ramón. En su opinión, la opción más plausible para explicar la conexión es que un gallego haya
dejado sus genes en la región de Chugoku, en Japón, en algún momento del pasado.
     Moreira se remonta a la época del imperio donde no se ponía el Sol: «Durante varias décadas, en los siglos XVI y XVII, los mercantes españoles estuvieron realizando la ruta entre Acapulco (México), la isla de Guam, Manila (Filipinas), Formosa (hoy Taiwán) y el sur de Japón, en la región de Chugoku, donde apareció, precisamente, la Ataxia del río Asida, el equivalente japonés de la Ataxia de la Costa da Morte».



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Manuel Rey

El mal sin cura de la Costa da Morte: SCA36

SCA36 es un tipo de ataxia que se transmite de padres a hijos cuyos afectados se concentran especialmente en la Costa da Morte

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